Zespół Lennoxa-Gastauta (LGS), poważny, ale rzadki przypadek, który uważany jest za przyczynę od 1 do 4 procent padaczki dziecięcej, należy do kategorii "epilepsji katastroficznych", mówi Jacqueline French, MD, profesor neurologii w New York University School of Medicine.
LGS jest najczęstszą postacią katastrofalnej epilepsji, która charakteryzuje się częstymi i ciężkimi napadami padaczkowymi, a często opóźnieniem rozwoju mówi dr French. Inną częstą cechą LGS i innych katastrofalnych epilepsji padaczki są ataki typu drop, w których dziecko ma napady padaczkowe i zapada się, gdziekolwiek się znajduje. Ataki typu drop mają duży potencjał obrażeń, ponieważ dziecko może na przykład uderzyć głową o podłogę lub stół.
LGS jest diagnozowany z charakterystycznej triady objawów: opóźnienie rozwoju, wiele typów napadów (w tym ataki typu drop ) i charakterystyczny wzór na elektroencefalogramie (EEG). Średnio u dzieci zaczynają pojawiać się objawy LGS w wieku 3 lat, chociaż może pojawić się w dowolnym momencie w wieku od 2 do 6 lat.
Napady padaczkowe i przyczyny: przyczyny LGS
Czasami, LGS może wynikać z rzadkiego zaburzenia genetycznego takie jak stwardnienie guzowate. Dzieci ze stwardnieniem guzowatym rozwijają łagodne guzy w wielu narządach, w tym w nerkach, sercu i oczach, a także w mózgu, i mają wiele związanych z nimi objawów i stanów, w tym LGS.
Kolejnym warunkiem często związanym z LGS jest zespół Westa , co zwykle występuje u niemowląt w wieku od 4 do 6 miesięcy. Pacjenci ci doświadczają skupisk krótkich spazmów i mogą mieć zaledwie kilka do 60 klastrów dziennie. Inne objawy zespołu Westa to utrata czujności, słaby kontakt wzrokowy i słabe napięcie mięśni. Kiedy stają się nieco starsi, dzieci z syndromem Zachodu często rozwijają LGS.
W 30 do 35 procent przypadków nigdy nie znaleziono przyczyny LGS i nie można przewidzieć, kto ją otrzyma. , Ostrzega francuski.
LGS jest szczególnie niszczycielski, ponieważ często uderza w dzieci, które rozwijały się normalnie, podkreśla Francuz. Kiedy pojawia się LGS, tracą niektóre z kamieni milowych, które już osiągnęły. Wielu badaczy epilepsji zastanawia się, jak bliskie jest powiązanie między napadami LGS a opóźnieniem rozwojowym. "Oznacza to, że zatrzymanie napadów zatrzyma ruch ślizgowy, czy też w ogóle wystąpi poślizg?", Mówi Francuz.
Ataki i padaczka: Leczenie LGS
Nie ma lekarstwa na LGS. Większość lekarzy rozpoczyna leczenie lekami i może próbować kilku różnych rodzajów, ale pacjenci często nie reagują dobrze. Jednak LGS jest przedmiotem intensywnych badań nad lekami, mówi Tracy Glauser, MD, dyrektor Kompleksowego Centrum Epilepsji w Szpitalu Dziecięcym i Centrum Medycznym w Ohio w Cincinnati. W ciągu ostatnich 15 lat zatwierdzono cztery nowe leki do leczenia LGS, w tym rufinamid (Banzel); walproinian sodu (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrygina (Lamictal); i topiramat (Topamax).
Jeśli leczenie lekowe jest nieskuteczne, wielu lekarzy zaleca operację. Zakres operacji zależy od rodzaju napadów twojego dziecka i od części mózgu, z której pochodzą, jeśli można to ustalić. Inną możliwością jest stymulacja nerwu błędnego, która polega na dostarczeniu krótkich impulsów energii elektrycznej do nerwu błędnego w szyi z baterii wszczepionej w klatkę piersiową, tuż pod skórą. Jedną z metod leczenia, która obiecuje dzieciom z LGS, jest dieta ketogeniczna. Dieta jest bardzo bogata w tłuszcz i pozwala jedynie na niewielkie ilości białka, a nawet mniej węglowodanów. Jest bardzo trudny do wykonania i wymaga nadzoru ze strony lekarza lub dietetyka ze specjalnym przeszkoleniem. Nikt nie wie dokładnie, jak to działa, ale jedna analiza wykazała, że około 40 procent dzieci z LGS doświadcza znacznie mniej drgawek po przejściu na dietę. W przypadku dzieci z niekontrolowanym LGS może to być opcja do zbadania.
Porozmawiaj ze swoim lekarzem o wszystkich opcjach dostępnych dla LGS; razem możesz dotrzeć do najlepszego planu dla swojego dziecka.
Powrót do Centrum Epilepsji Dzieciństwa
