Jeff Jewell oddaje swoje życie - to szklana dmuchawa. Był to szok, kiedy nabawił się poważnych problemów z oddychaniem.
Pamięta pierwszy odcinek serio. "Po prostu nie mogłem złapać oddechu" - powiedział. "Byłem fioletowy. Chodzi mi o to, że po prostu nie dostałem tlenu. To było naprawdę przerażające. "
Regularny lekarz Jewell powiedział mu, że prawdopodobnie był to atak paniki. Zdecydował się na pulmonologa, który zdiagnozował POChP, przewlekłą obturacyjną chorobę płuc. Ale diagnoza nie rozwiązała całkowicie tajemnicy problemów z oddychaniem Jeffa, ponieważ Jewell nigdy nie był palaczem.
Dziewięćdziesiąt procent przypadków POChP jest spowodowanych paleniem. Jewell mówi, że czasami zapalił się w barze, ale prawdopodobnie wypalił w swoim życiu mniej niż 100 papierosów, co zdaniem większości pulmonologów jest zbyt małe, by wywołać chorobę. A jego sprawa nie była łagodna. Płuca już wykazały znaczne uszkodzenia.
Szukając odpowiedzi, jego pulmonolog zlecił badanie krwi, aby wykluczyć chorobę genetyczną, o której nauczył się w szkole medycznej. To było tak rzadkie, że nigdy nie widział go u pacjenta.
Ku zdumieniu lekarza, test wrócił do normy. Warunkiem jest niedobór alfa-1 antytrypsyny, zwany w skrócie alfą-1. Występuje tylko w jednym na 2500 Amerykanów.
Jewell został skierowany do Edwarda Eden, MD, szefa medycyny płucnej w Mount Sinai St. Luke's Roosevelt Hospital w Nowym Jorku, który specjalizuje się w leczeniu Alfa-1. Winowajca, jak mówi, jest brakującym białkiem.
U zdrowych ludzi białko to jest wytwarzane w wątrobie i wędruje przez krwioobieg do płuc, gdzie chroni płuca przed szkodliwym enzymem.
genetyczna zmiana w strukturze alfa-1, to białko jest teraz zablokowane w wątrobie i nie może uciec "- wyjaśnia dr Eden. To sprawia, że płuca stają się podatne na atak, a z czasem tracą elastyczność.
"Trochę jak para używanych bokserów, że elastyczny pas zanikł i zniknął" - powiedział Eden. Gdy płuca tracą elastyczność, pozostają napompowane. Trudno wydychać nieświeże powietrze, więc nie ma miejsca na świeże powietrze.
To białko, które utknie w wątrobie, może również spowodować uszkodzenie wątroby, co może wyjaśnić inną zagadkę w rodzinie Jewell - dlaczego jego starsza siostra zmarła na wątrobę choroba w wieku 5 lat.
"Myślę, że moja siostra najprawdopodobniej, powiedziałbym prawie na pewno, miała to samo co ja. Zmarła na marskość "- powiedział. "To była jedna z pierwszych rzeczy, które przyszły mi do głowy, kiedy zdiagnozowano mnie, chłopcze, ten rodzaj wyjaśnień, co stało się z Judy."
Na szczęście wiele się nauczyło o Alpha-1 od tego czasu i jest teraz leczenie dla stanu. Białko może być podawane sztucznie. Jewell ostatnio zaczęła dostawać cotygodniowe infuzje do domu z odwiedzającą pielęgniarką.
Przywrócenie białka powinno spowolnić szkody wyrządzone jego płucom, ale to nie powstrzyma go całkowicie. Mimo to Eden powiedział, że jest optymistą. "Jeśli zaopiekuje się sobą i będzie kontynuował terapię augmentacyjną, myślę, że jeszcze przez jakiś czas będzie wydmuchiwał szkło" - powiedział.
Jewell dokonał wielu zmian w swoim życiu odkąd dostał diagnozę kilka miesięcy temu - ograniczanie kurzu, dymu i narażenia na chemikalia oraz krótsze godziny pracy. "Cieszę się, że wciąż jestem w stanie robić tego rodzaju rzeczy i zamierzam je dalej wykonywać" - powiedział. "Nie widzę powodu, dla któregobym nie mógł."
