PONIEDZIAŁEK, 2 lipca 2012 r. (MedPage dzisiaj) - Większe zaangażowanie narządów może nastąpić szybko w toczniu rumieniowatym układowym u młodocianych, nawet przy prawie powszechnym stosowaniu kortykosteroidów, dane z brytyjskiego kohorta.
Po zaledwie 4,5 latach obserwacji, 91 procent młodych pacjentów z toczniem miało już hematologiczne objawy choroby, 82 procent miało zajęcie mięśniowo-szkieletowe, 80 procent rozwinęło problemy z nerkami, a 26 procent miało nieprawidłowości neurologiczne, według do Michaela W. Beresforda, MBChB, doktora Uniwersytetu w Liverpoolu i współpracowników.
93% z nich otrzymywało prednizon doustny, pomimo możliwości wystąpienia długotrwałych działań niepożądanych w tym leczeniu.
Alternatywne terapie w celu złagodzenia t brzemię kortykosteroidów w tej populacji jest pilnie potrzebne "- napisali naukowcy w lipcowym numerze Arthritis & Rheumatism .
Ogólna prognoza w młodzieńczym SLE poprawiła się w ostatnich dziesięcioleciach, z 10-letnim czasem przeżycia teraz osiągając 90 procent, ale znacznie mniej wiadomo o objawach choroby i jej leczeniu w porównaniu z toczniem rozpoczynającym dorosłość.
Aby w pełni scharakteryzować te obawy, Beresford i współpracownicy przeanalizowali dane z sieci współpracy, która zapisała dzieci z chorobą. z całej Wielkiej Brytanii od 2006 roku.
Spośród 198 dzieci włączonych do badania 85 procent stanowiły kobiety, a średni wiek w chwili wystąpienia choroby wynosił 12,6 lat.
Spośród nieco ponad połowy białych, zestandaryzowano Częstość występowania wynosiła 0,1 na 100 000, a częstość występowania wynosiła 2 i 2,5 na 100 000 dla czarnych i Azjatów.
Znaczące 38 procent dzieci miało w rodzinie chorobę autoimmunologiczną, w tym 16 procent z reumatoidalnym zapaleniem stawów, 1 5 procent z toczniem, a 13 procent z chorobą tarczycy, co sugeruje silny wpływ genetyczny, według naukowców.
Wśród objawów hematologicznych były limfopenia u 73 procent pacjentów, leukopenia w 32 procentach, niedokrwistość hemolityczna w 27 procentach, i małopłytkowość w 20%.
W sumie 69% miało przeciwciała przeciw dwuniciowemu DNA, a 36% miało przeciwciała antyfosfolipidowe.
Aby ocenić aktywność choroby, badacze zastosowali pediatryczną wersję Lupus Assessment Group na Wyspach Brytyjskich indeks zmodyfikowany w 2004 r., który okazał się bardziej wrażliwy niż kryteria American College of Rheumatology.
Na przykład, kryteria ACR wskazały na zaangażowanie neurologiczne tylko w 10 procentach populacji, w porównaniu z 26 procentami zidentyfikowanymi przez pBILAG-2004 .
Aktywność choroby zareagowała na leczenie, a średnie wyniki spadły z 8,5 do 2, ale w ciągu mniej niż 5 lat zaczęły już narastać obrażenia.
Rn było uszkodzeniem neurologicznym, które było już obecne u 8 procent dzieci, i obejmowało psychozy, napady padaczkowe i incydenty naczyniowo-mózgowe.
Uszkodzenie nerek w 4 procentach, w tym jeden przypadek schyłkowej niewydolności nerek, uszkodzenie naczyń w 3 procent, a zmiany mięśniowo-szkieletowe w 6 procentach.
Poważne blizny krwawiące dotykające 10 procent pacjentów również stwarzały szczególne problemy "i mogą mieć niszczący wpływ na pacjentów, którzy już przystosowują się do przyjmowania leków, uczęszczają do szpitala, próbują uzyskać akceptację rówieśników i próbę zdobycia wykształcenia "- napisali naukowcy.
Istotną różnicą, jaką znaleźli w tej młodej kohorcie w porównaniu z dorosłymi, było to, że szkoda była spowodowana głównie przez samą chorobę, podczas gdy u pacjentów z późniejszą chorobą , uszkodzenie zwykle wiąże się ze stosowaniem sterydów.
Około połowa pacjentów została zdiagnozowana jako nastolatki, "krytyczny czas dla wzrostu dorastania, dojrzewania płciowego, educati i dojrzewanie emocjonalne "zauważył Beresford i współpracownicy
"Podkreśla to znaczenie dostępu do specjalistycznej, wielodyscyplinarnej opieki pediatrycznej i dorastania dla pacjentów z młodzieńczym SLE", stwierdzili.
Podkreślili również potrzebę szybkiej diagnozy, która może stanowić wyzwanie ze względu na typowy, stopniowy i niespecyficzny początek tocznia u dzieci i dla bezpieczniejszych, bardziej skutecznych metod leczenia.
Naukowcy zauważyli, że stosowanie rytuksymabu (Rituxan), chociaż nie było formalnie oceniane w tej populacji, może być kluczowym czynnikiem oszczędzającym steryd.
Grupa badawcza nadal przyjmuje pacjentów zarówno z określonym, jak i prawdopodobnym młodzieńczym SLE, w celu dalszego zdefiniowania cech choroby i ostatecznie poprawy ogólnej opieki nad tymi wrażliwymi pacjentami.
Źródło: Dzieci z toczniem potrzebują lepszego Tx
