Toczeń rumieniowaty układowy i inne podtypy tocznia |

Liszaj rumieniowaty układowy (SLE) jest najczęstszym rodzajem tocznia, co stanowi około 70 procent przypadków tocznia. Shutterstock

Lupus jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, w której ciało produkuje białka zwane autoprzeciwciałami, które atakują własne komórki i tkanki organizmu. Powstałe w wyniku tego zapalenie może prowadzić do zapalenia stawów i wysypki oraz innych objawów i może uszkodzić narządy takie jak nerki, serce i mózg. (1) Do 1,5 miliona Amerykanów może mieć toczeń. (2) Najczęściej diagnozuje się je u kobiet w wieku rozrodczym, chociaż mężczyźni mogą również rozwinąć tę chorobę. (3)

Około 70 procent ludzi zdiagnozowanych z toczniem ma to, co nazywa się toczeń rumieniowaty układowy, chociaż kilka innych podtypów istnieje. (4) Oto niektóre z najważniejszych różnic między typami choroby.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy, lub SLE, może potencjalnie wpływać na całe ciało. Ale nie wszystkie tkanki i narządy są dotknięte u każdej osoby. "Żaden z dwóch pacjentów nie jest taki sam", mówi Stuart D. Kaplan, MD, szef reumatologii w South Nassau Communities Hospital w Oceanside w Nowym Jorku. Niektórzy ludzie mogą mieć łagodną chorobę, podczas gdy inni mają bardziej ciężkiego tocznia.

Wspólne symptomy SLE

Typowe ogólnoustrojowe toczniowe rumieniowate symptomy to wysypka, zapalenie stawów, gorączka i zmęczenie, mówi Roberto Caricchio, MD, tymczasowy szef sekcji reumatologia w Temple University Hospital i dyrektor Temple Lupus Clinic w Lewis Katz School of Medicine w Filadelfii

Ból głowy i wrażliwość na słońce to inne powszechne objawy. Ludzie z toczniem mogą także mieć anemię (niska liczba krwinek czerwonych) i stan zwany obrzękiem (obrzęk rąk, rąk, stóp, nóg i dookoła oczu). (5,6)

Poważniejsze powikłania mogą obejmować:

• Zapalenie nerek lub toczniowe zapalenie nerek, które może prowadzić do niewydolności nerek
• Choroba serca
• Choroba wieńcowa
• Udar
• Zamieszanie, napady padaczkowe i psychozy
• Depresja
• Problemy z pamięcią krótkotrwałą
• Wyższe ryzyko poronienia i przedwczesnego porodu u kobiet w ciąży

Jak lekarze przeprowadzają badania

Reumatolodzy używają różnych testów laboratoryjnych i kryteriów diagnozowania układowy toczeń rumieniowaty i przepisują spersonalizowany reżim leczenia oparty na symptomach pacjenta, mówi Dr Caricchio.

Systemowy toczeń rumieniowaty Leczenie

Leki mogą zawierać niesteroidowe leki przeciwzapalne, lub NSAID, kortykosteroidy, leki przeciwmalaryczne, takie jak hydroksychlorochina, które może modulować układ odpornościowy, mówi dr Kaplan.

Belimumab, celowany lek i chemioterapia, które mogą tłumić układ odpornościowy, są wśród innych leków stosowanych w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego, mówi Caricchio.

With pr zarządzanie operacją, według Lupus Foundation of America, nawet 90 procent pacjentów będzie miało normalną długość życia. (7)

Dla osób żyjących z toczniem rumieniowatym układowym ważne jest, aby wiedzieli, że mogą utrzymać dobrą jakość życia.

"Powiadam pacjentom, że moim zadaniem jest pomóc im dotrzeć do miejsca, w którym mogą uczestniczyć w zajęciach, które lubią ", mówi Stacy Ardoin, MD, reumatolog w Ohio State University Wexner Medical Center w Columbus. Oprócz zalecania pacjentom regularnego odwiedzania reumatologa w celu opanowania choroby, zachęca ona do wystarczającej ilości snu i regularnego ćwiczenia - co najmniej 150 minut w tygodniu - co może pomóc w poprawie zdrowia serca i zdrowia psychicznego.

Skóra Liszaj rumieniowaty

Około 10 procent pacjentów z toczniem ma podtyp zwany tocznia rumieniowatego skórnego, który rozwija się jako wysypka skórna.

Ważne jest, aby wiedzieć, że niektórzy ludzie z tym podtypem tocznia rozwijają układowy toczeń rumieniowaty. Zdarza się to około 10 procent osób ze skórnym toczniem rumieniowatym. (8) Eksperci podejrzewają, że jest to naturalny postęp niektórych wariantów choroby (co oznacza, że ​​niewiele można zrobić, aby temu zapobiec). Jeśli masz toczeń rumieniowaty skórny, ważne jest regularne odwiedzanie lekarza i stosowanie się do instrukcji leczenia, zauważa Caricchio, aby leczenie można było zmienić w razie potrzeby (i tak wcześnie, jak to możliwe), aby zidentyfikować objawy i postępować z nimi.

Tarczowy toczeń

Typową odmianą skórnego tocznia jest tarczowaty toczeń, który odnosi się do pojawienia się okrągłej, podniesionej, czerwonej i łuszczącej się wysypki, która nie swędzi. Wysypka zazwyczaj pojawia się na twarzy i skórze głowy i może powodować strach i utratę włosów.

"Dermatolog zwykle radzi sobie z toczniem tarczowatym" - mówi Caricchio. Pacjenci z tym rodzajem tocznia także muszą być dokładnie monitorowani dla rozwoju choroby układowej, według papieru najpierw opublikowanego online 1 lutego 2018, w Reumatologii Klinicznej . (9)

Leczenie tocznia rumieniowatego skórnego może obejmować miejscowe sterydy lub steroidy lub leki przeciwmalaryczne wstrzykiwane bezpośrednio w zmiany wysypkowe. (10) Miejscowe kremy zawierające Prograf (takrolimus) lub Elidel (pimekrolimus), które modulują odpowiedź immunologiczną skóry, mogą również pomóc w zarządzaniu tarczowatym toczniem. (11) Doustny talidomid, który wpływa na odpowiedź immunologiczną, może być skutecznym leczeniem w ciężkich przypadkach, mówi Caricchio. Ludzie z tarczowatym toczniem mają dobrą długość życia.

Podostry skórny toczeń rumieniowaty

Podostry skórny toczeń rumieniowaty jest inną formą skórnego rumieniowatego. Wysypka skórna jest czerwona i łuszcząca się lub może pojawić się z obrzeżonymi brzegami. Pacjenci mogą mieć zajęcie narządów, takich jak płyn wokół serca i płuc, ale jest to na ogół łagodniejszy niż w toczniu rumieniowatym układowym, mówi Caricchio.

Te same miejscowe środki stosowane do tarczowatego tocznia są zwykle używane do zarządzania podostrym skórnym toczniem rumieniowatym. Ludzie z podostrym toczniem rumieniowatym skórnym zwykle mają dobre rokowanie, ale muszą być monitorowani pod kątem problemów z ich narządami. (12)

Ponieważ obie formy skórnego tocznia mogą być zaostrzone przez światło słoneczne, pacjenci muszą także uniknąć ekspozycji na słońce.

Wywołany przez lek toczeń rumieniowaty

Niektóre leki mogą powodować toczeń, powodując objawy, takie jak wysypka, bóle stawów i stany zapalne, wypadanie włosów i gorączka. Ta forma tocznia, nazwany toczeń rumieniowaty wywołany przez lek (nadmierna reakcja na lek) jest tymczasowa. Zazwyczaj objawy pojawiają się po zażyciu leku przez trzy do sześciu miesięcy. (13,14)

"Testy laboratoryjne często potwierdzają diagnozę", mówi Caricchio, dodając, że gdy leczenie zostanie przerwane, objawy zwykle ustępują. Pacjenci zwykle w pełni odzyskują. (15)

Najczęstsze leki, które powodują tę chorobę to izoniazyd (antybiotyk stosowany w leczeniu gruźlicy), hydralazyna (stosowana w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi) oraz proce-amamid (lek zalecany w przypadku problemów z rytmem serca). Inne leki, które mogą prowadzić do tocznia wywołanego przez lek, obejmują minocyklinę z lekiem przeciw trądzikowi i niektóre leki przeciwzatryczne, dodaje dr Ardoin.

Jeśli objawy utrzymują się, lekarze mogą przepisać leki, NLPZ w leczeniu zapalenia stawów, kremy steroidowe w leczeniu wysypki skórnej i leki przeciwmalaryczne w leczeniu skóry i zapalenia stawów.

Rzadziej lekarze zalecają stosowanie dużych dawek kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych, jeśli toczeń rumieniowaty wywołany lekiem powoduje zapalenie nerek lub zapalenie wokół serca lub płuc. Lekarze mogą również zalecić unikanie ekspozycji na słońce, co może zaostrzyć objawy.

N eonatalny toczeń

Toczeń noworodkowy jest stanem wynikającym z autoprzeciwciał przechodzących od kobiety ciężarnej, która ma toczeń lub podobny stan przez łożysko i dziecko rozwijające się w macicy, wyjaśnia Virginia Pascual, MD, dyrektor Drukier Institute for Children's Health w Weill Cornell Medicine w Nowym Jorku. Nie wszystkie ciąże u kobiet z toczniem albo pokrewnym warunkiem, chociaż, będą koniecznie skutkować urodzeniem dziecka z noworodkowym toczniem.

Objawy noworodków z noworodkowym toczniem doświadczeniem, takim jak zmniejszone płytki krwi i wysypka, są tymczasowe. Jednak rzadki stan zwany blokiem serca lub nieprawidłowy rytm serca może powodować problemy z sercem, a nawet śmierć, dr Pascual mówi.

Lekarze nie wiedzą, jak zapobiegać toczeniu noworodków, ale jeśli masz toczeń i dostajesz w ciąży, Kaplan sugeruje, aby zobaczyć specjalistę od chorób u matki i płodu, aby pomóc w monitorowaniu ryzyka w trakcie ciąży. Lekarz powinien zlecić wykonanie badania echokardiograficznego płodu od 18 do 24 tygodni ciąży, aby wykryć blok serca (który można leczyć za pomocą wszczepionego rozrusznika lub macicy), wyjaśnia Kaplan.

Źródła publikacji i sprawdzanie faktów

1. Co to jest toczeń? Lupus Foundation of America. 31 lipca 2013 r.
2. Toczak rumieniowaty układowy. National Reference of Genetics Home Reference. 6 marca 2018 r.
3. Lupus. Women'sHealth.gov. 18 grudnia 2017 r.
4. Prognozy i długość życia. Lupus Foundation of America. 18 lipca 2013 r.
5. Fakty i statystyki dotyczące tocznia. Lupus Foundation of America.
6. Lupus. MedlinePlus. 31 stycznia 2018 r.
7. Lupus. American College of Rheumatology. Marzec 2017
8. Rodzaje tocznia. Lupus Foundation of America. 20 czerwca 2013 r.
9. Flynn A, Gilhooley E, O'Shea F., Wynne B. Zastosowanie kryteriów SLICC i ACR do poprawnego oznakowania pacjentów z toczniem skórnym i toczniem rumieniowatym układowym Reumatologia kliniczna . marzec 2018 r.
10. Eastham ABW, Vleugels RA, Callen JP. Leczenie i leczenie tocznia rumieniowatego toczniowego. Medscape. Maj 2017 r.
11. Jak toczeń wpływa na skórę. Lupus Foundation of America. 12 lipca 2013 r.
12. Lin J, Vleugels RA. Podostry skórny toczeń rumieniowaty (SCLE) Leczenie i zarządzanie. Medscape. 9 czerwca 2017 r.
13. Toczeń rumieniowaty indukowany lekami. MedlinePlus. 7 lutego 2018 r.
14. Toczeń rumieniowaty indukowany lekami. MedlinePlus. 7 lutego 2018 r.
15. Kauffman CL, Amin CO, Fredeking AE. Toczeń rumieniowaty indukowany lekami. Medscape. 30 czerwca 2017 r.