Pierwotna żółta marskość wątroby: przyczyny, czynniki ryzyka |

Ta rzadka choroba powoli niszczy drogi żółciowe wątroby, zmniejszając funkcję narządu w czasie.

Wątroby - oprócz filtrowania odpadów z krwioobiegu - pomaga w trawieniu przez wytwarzanie płynu zwanego żółcią

Płyn ten wypływa z wątroby przez przewody żółciowe i do pęcherzyka żółciowego, gdzie jest przechowywany, aż jelito cienkie potrzebuje do trawienia.

Pierwotna żółciowa marskość wątroby (PBC) jest przewlekłym (długotrwałym) zapaleniem dróg żółciowych wątroby, który ostatecznie niszczy przewody.

Bez przewodów żółć pozostaje w wątrobie, uszkadzając komórki i prowadząc do bliznowacenia tkanki, znanego jako marskość.

Z czasem , gdy buduje blizny, wątroba może zacząć tracić funkcję i upaść.

Prewalencja PBC

Pierwotna żółta marskość wątroby jest uważana za rzadką chorobę, chociaż nie jest jasne, jak rzadko jest ona tak naprawdę.

Częstość występowania PBC wydaje się różnić w zależności od regionu geograficznego, od 6,7 do 402 na milion osób, według raportu z 2009 r. w Seminars in Immunopathology .

Wśród regionów świata, które badali badacze, Australia wydaje się mieć najniższy wskaźnik PBC, podczas gdy Wielka Brytania, Skandynawia, Kanada i Stany Zjednoczone mają najwyższe wskaźniki.

Choroba dotyka przede wszystkim kobiety, z niektórymi szacunkami sugerującymi, że około 90 procent przypadków PBC występuje u kobiet - szczególnie u osób w średnim wieku, zgodnie z raport z roku 2011 w The Lancet .

Przyczyny i czynniki ryzyka PBC

Nie wiadomo dokładnie, co powoduje pierwotną marskość żółciową, ale badania sugerują, że jest to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy błędnie atakuje zdrowe tkanka (w tym przypadku małe drogi żółciowe wątroby).

Możliwe czynniki ryzyka PBC to:

• Historia choroby u rodziny
• Historia infekcji dróg moczowych lub pochwy
• Jedna lub więcej innych chorób autoimmunologicznych
• Historia palenia
• Poprzednia ciąża
• Ekspozycja na toksyczne chemikalia

Objawy i powikłania PBC

Skutki pierwotnej marskości żółciowej różnią się znacznie w zależności od osoby.

Niektórzy ludzie nie doświadczają żadnych objawów aż do późniejszych stadiów choroby, podczas gdy inni doświadczają wczesne objawy, które szybko postępują.

Najczęstszym objawem PBC jest zmęczenie, które dotyka prawie 80 procent osób z chorobą, według Raport Lancet .

Inne objawy to:

• Ciężkie swędzenie (świąd)
• Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
• Suchość oczu i ust
• Ból brzucha i powiększona wątroba
• Złośc depozytów pod skórą

Z biegiem czasu PBC może powodować liczne poważne komplikacje.

Jedną z takich komplikacji jest wysokie ciśnienie krwi w żyłach wrotnych - żyły przenoszące krew do wątroby z żołądka, jelit, śledziony, woreczka żółciowego i trzustki.

Może to prowadzić do powiększonej śledziony i naczynia krwionośne, gromadzenie się płynu w kończynach lub w jamie brzusznej, zakażenie i splątanie jon.

Inne powikłania mogą obejmować:

• Osteoporoza i inne metaboliczne choroby kości
• Kamienie żółciowe i kamienie dróg żółciowych
• Rak wątroby
• Steatoryrhea (niezdolność organizmu do wchłaniania tłuszczu, prowadząca do luźnego, tłustego , śmierdzący stolec)
• Niewydolność nerek
• Uszkodzenie mózgu

Diagnostyka i leczenie PBC

Lekarz może podejrzewać, że pacjent ma PBC na podstawie różnych czynników, w tym:

• Twojej historii medycznej i rodzinnej
• Badanie fizykalne
• Badania obrazowe przewodów żółciowych, w tym ultradźwięków, skanów rezonansu magnetycznego (MRI) i zdjęć rentgenowskich

Rozpoznanie PBC na ogół wymaga badań krwi lub biopsji wątroby, w której tkance z wątroby jest badany pod mikroskopem.

Możesz zdiagnozować chorobę, jeśli masz co najmniej dwa z poniższych:

• Biopsja wątroby wykazująca oznaki PBC
• Podwyższony poziom określonego enzymu wątrobowego we krwi
• Krew zawierająca przeciwciała anty mitochondrialne lub AMA (substancje układu odpornościowego atakujące mitochondria, komórki komórek)

Około 90 do 95 procent osób z pozytywnym wynikiem testu PBC AMA, zgodnie z National Institute of Diabetes i trawienia i chorób nerek.

Nie ma lekarstwa na PBC, a leczenie obejmuje zarządzanie objawami i spowolnienie postępu choroby.

Na przykład, biorąc Questran lub Prevalite (cholestyraminę) można Pomagają zmniejszyć świąd.

Dodatkowo leczenie Urso lub Actigall (kwas ursodeoksycholowy) może pomóc kontrolować PBC u niektórych osób, prawdopodobnie zmniejszając ilość kwasów żółciowych wytwarzanych przez wątrobę, zgodnie z Raportem Lancet .

U osób, u których wystąpi niewydolność wątroby, konieczne będzie przeszczepienie wątroby.